（1）放疗：对肿瘤切除术后的病人通常建议辅助以放疗，但放疗是否真正能减少局部复发仍有很大争议。目前多数的资料研究表明，术后放疗对病人的全部生存期无明显影响。但是局部大剂量放疗的确可以杀灭术后残留的癌细胞，减少局部复发。Thieblement 等通过对一组26例病人的研究发现，放疗能延长复发时间，但不能提高治愈率。
一次性超大剂量放疗（55—70Gy，每月一次）不仅可以杀灭残存的肿瘤细胞，还可以间接诱导其发生延迟的细胞凋亡。国内王国英等认为，放疗可改善姑息性切除患者的症状及延缓复发，并报道扩大切除加术后辅助放疗可使5年及10年生存率达到75%和50%。通常建议放疗于术后4—6周开始，每次放疗计量为2Gy，一周5次，持续5~6周，总剂量50—60Gy。但是目前看来，放疗的剂量与复发率之间似乎无明显相关性。放疗对不能切除的骶骨肿瘤有止痛、控制肿瘤发展、甚至治愈骶骨肿瘤的作用。脊索瘤、骨巨细胞瘤等骶骨肿瘤目前已能进行较好的外科切除，先行广泛切除瘤体而后再行放疗更为合适，术后小剂量放疗有助于杀灭残存瘤细胞。对手术切除困难者，某些复发病例也可选择放疗。
（2）化疗：对于高位骶骨肿瘤的局部化疗有别于全身化疗。
MTX+骨水泥充填，将有利于局部复发的控制。马宝安报道了关于骶骨的局部化疗问题，局部化疗大剂量“浸泡”式化疗的局部浓度甚高（卡铂2g/L，顺铂400—600mg/L），无全身中毒之忧，却可有效杀灭脊索瘤、巨细胞瘤及其他恶性肿瘤等的局部肿瘤细胞。应用局部化疗的前提是在直视下把可见的肿瘤刮除干净，无块形瘤组织残留，残留的瘤细胞均为肉眼下不可见的。
（3）生物治疗：IFNα 等生物制剂可能在治疗手术难以彻底切除的脊柱骨巨细胞瘤方面发挥重要意义。
三、建议阅读的书目和文献
徐万鹏，主编。骨科肿瘤学。人民军医出版社。2001年。
本书以脊柱骨盆肿瘤（特别是骶骨瘤）、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨转移瘤的影像学及病理学检查与诊断，化疗的规范化、系统化为重点和特点，强调了骨肿瘤的诊断和病人的评估要遵循Jaffe提出的临床影像病理相联系的原则，理论结合实际地指导骨科医生解决临床具体问题，对化疗药物与方案以及放疗原则也均做了较具体的阐述，并对肢体躯干肿瘤的手术指征、步骤与操作，按解剖区域做了详细的介绍。
（第六十二节）青少年特发性脊柱侧凸的诊断和治疗
青少年特发性脊柱侧凸（adolescent idiopathic scoliosis，AIS）是指患者的脊柱在冠状面上有＞10°的侧凸，而未发现其他器质性疾病。
它是脊柱外科的常见病，严重影响患者的身心健康。随着对AIS自然病程的进一步认识以及材料科学、生物力学以及内固定技术等的迅速发展，新的治疗方法、治疗技术不断出现。目前AIS的治疗正处于一个不断进步的阶段。
一、前沿学术综述
1.病因学研究
特发性脊柱侧凸的真正原因尚不明了。尽管生长与侧凸有明显关联，但不是致病因素。近年来的研究集中在中枢神经功能障碍、结缔组织异常和基因问题上，这些研究补充了过去所提出的生化因素、营养缺乏、结构缺陷或内分泌异常等学说。
近年来很多文献都支持特发性脊柱侧凸的神经功能异常的病因学因素，前庭功能、眼的功能和本体感觉系统功能障碍可导致平衡失常，这种异常波及脊髓近端的后柱、脑干和大脑皮层，病人对震颤刺激的反应明显下降，并在侧凸左右两侧与对照组相比很不对称。表明脊髓后柱的传导功能受损在发病原因上起作用。
但有的学者认为上述意见尚不确定。有学者指出脊柱侧凸的病人脑的全部结构失去对称性。特发性脊柱侧凸发病的另一神经因素为褪黑激素调节脊柱生长失常（该神经激素由松果体分泌，调节生物活动节律）。切除鸡的松果体显示褪黑激素缺乏，可成功复制脊柱侧凸的动物模型。
有研究显示AIS椎旁肌肉的结缔组织和血小板的异常，和正常人相比胶原也有区别。但这些发现不具有普遍性。可能是继发于脊柱畸形造成的力学影响而不是胶原自身变化。有些特发性青少年脊柱侧凸病人的骨密度低下，这一发现尚不能确定是致病原因还是继发于脊柱畸形不对称的机械力学因素所致。脊柱侧凸患者的椎旁肌肌纤维形态学、组织化学和肌电图均能显示肌梭异常，这些变化在某些弧度大的患者非常突出，使人相信这可能是肌肉的继发适应性改变而不是病因。也有报道脊柱侧凸病人的肌板结构和功能异常。
因脊柱侧凸可见于同一家族中多名成员，30年前即有学者就基因问题做广泛研究，家族性发病在近亲中明显增多提示显性遗传或多因素遗传也可能是青年特发性脊柱侧凸的病因。
有的病例发病与妇女大龄初产有关。近年研究结果再度倾向青少年型脊柱侧凸有基因问题，且对双胞孪生的脊柱侧凸病儿做回顾性分析而又重新确认。单卵孪生发生率高于双卵孪生儿，同时单卵孪生的病儿均发生脊柱侧凸，且都有进行性加重趋势。目前正在研究引发脊柱侧凸及加重的特殊基因。
2.发病率及筛查
一般有两种研究流行病学的方法探讨特发性脊柱侧凸的发病情况，第一种根据肺结核普查的X线照片回顾性研究，此法受限之处有：
（1）很少包括腰椎；（2）多数X线片不适合观察脊柱；（3）胶片太小。第二种方法是学校中对学生的体检，这方面的报道多且较准确。流行病学调查结果显示：脊柱侧凸超过10°的有1.5%—3%，弧度超过20°的有0.3%—0.5%，弧度大于30°的有0.2%—0.3%。特发性脊柱侧凸与性别有明确关系，特别是与弧度的进展有关，弧度在6°—10°时女男之比为1∶1，而弧度在11°—20°时为1.4∶1，超过21°尚不需特殊治疗的侧凸女男之比为5.4∶1，需要手术矫形的弧度，女男之比则为7.2∶1。
现有的侧凸的筛查方法如下。
（1）临床诊断筛查：临床诊断侧凸的方法为：（1）Moire照相方法，被检查者脱去上衣，裸露至臀沟，躯体前倾，正常波纹影两侧臀影对称，双肩对称等高，双腰凹对称。从C7至臀沟上缘画一直线作为基准线，两侧波纹对称为正常，如有一个以上波纹间距差则为阳性；（2）体检方法，被检查者自然站立，观察其两肩及两侧腰凹是否对称，肩胛骨下角是否在同一水平，两侧髂棘是否对称，棘突连线是否在中轴，嘱被检查者弯腰，观察是否有剃刀背；（3）以上两种检查方法均为阳性者照X光片，观察侧凸角度即Cobb角大于10°为阳性。
（2）分子生物学筛查：目前正在研究引发脊柱侧凸及加重的特殊基因，将基因芯片技术和微点阵比较基因组杂交技术有机地结合起来，可以更准确地描绘特发性脊柱侧凸的致病基因范围，这种前沿性研究回溯其家系及家族发病情况，预测下一代的基因图谱，有可能研究出异常基因的特异性标记物，从而透视特发性脊柱侧凸的真正病因，成为在根本上防治特发性脊柱侧凸的有力工具。
3.畸形加重的可能机制
AIS治疗决策大多基于预防和治疗侧凸的加重。AIS是脊柱侧凸中最常见的一种类型，其自然病程及发展的原因尚不完全清楚，因此，研究AIS的发展原因具有重要的临床意义。AIS的发生发展可能是多种因素共同作用的结果。脊柱侧凸的自然病程变化不一，有些逐渐加重，而另一些可保持稳定。影响脊柱侧凸自然病程的因素很多，在骨骼尚未发育成熟的青少年患者主要有两方面的因素：脊柱的生长潜能和侧凸本身的相关因素。侧凸本身的因素有两个方面：侧凸的类型和侧凸的大小。如双弯比单弯更容易加重，侧凸度数越大，越容易发展。
生长潜能方面的因素主要有四个：年龄、女孩的初潮年龄、Risser征和性别。初诊年龄越小，越容易发展；女孩在初潮之前最容易发展；初诊时Risser征越小，越容易发展；同样的度数，女孩比男孩更容易发展。只要脊柱还存在生长潜力，侧凸畸形就有可能继续加重。目前，AIS加重原因的解释主要是来自生物力学方面的理论，不管特发性脊柱侧凸的起始原因如何，最终都引起了脊柱生物力学方面的改变，从而导致了脊柱侧凸的逐渐加重。
（1）HueterVolkmann定律以及脊柱生长的不平衡：HueterVolkmann定律即是骨骺压力法则：骨骺所受压力增加，骨的生长就会受到抑制；骨骺所受压力降低，骨的生长就会加速。Roar等认为，各种形式的脊柱侧凸畸形都存在不同程度的生长不平衡，重力和肌肉的作用力是造成生长不平衡的主要原因。背部的肌肉主要是保持姿势，很少以动力因素而起作用。在侧凸畸形中，由于重力和肌肉的作用在侧凸脊柱的凸侧和凹侧分布不平衡，骨骺软骨板凹侧的压力增加，而凸侧的压力降低；从而导致凹侧的软骨板的生长受到抑制，而凸侧的生长不受限制。脊柱侧凸的椎体两侧软骨终板生长的不平衡是脊柱侧凸加重的重要原因。
（2）“脊柱后方栓系”的理论：一些学者根据脊柱侧凸畸形的形态学表现提出了“脊柱后方栓系”的理论，并且有学者建立了“脊柱后方栓系模型”来描述脊柱侧凸的加重。他们的基本观点是：在脊柱侧凸患者，脊柱前柱的生长与后方肌肉韧带结构的延长之间存在不平衡，脊柱后方的肌肉韧带结构有缩短的趋势，相对于前方生长较快的脊柱，后方的肌肉韧带组织形成栓系；同时，由于脊柱存在旋转畸形，脊柱前方远离中线，而脊柱后方靠近中线，因而脊柱在生长过程中，脊柱前方（未栓系一侧）过度生长，而脊柱后方（栓系一侧）停止生长或生长缓慢，从而造成了脊柱侧凸的逐渐加重。然而，这些模型和理论不能解释临床上一些侧凸加重而另一些侧凸稳定等现象。
（3）“两个阶段”理论：目前，“两个阶段”理论越来越引起了重视。在AIS的自然发展过程中，最初由于神经肌肉控制系统的小的病变而形成了一个较小的侧凸；由于侧凸的形成，继而形成了一个新的力学系统，在青少年生长阶段，生物力学因素使得侧凸畸形加重，同时，神经功能的缺陷可能决定了生长过程中侧凸加重的程度。
Dobosiewicz 研究了椎旁肌“去负荷反射”在逐渐加重的脊柱侧凸患者和健康人之间的差别，发现与健康人相比，椎旁肌“去负荷反射”在脊柱侧凸的凸侧存在潜伏期延长、频率变小。由于椎旁肌“去负荷反射”
与骨骼肌的收缩和张力密切相关，因而“去负荷反射”异常可能造成了脊柱侧凸患者椎旁肌的张力和收缩的异常。但椎旁肌“去负荷反射”
异常等神经功能缺陷如何与生物力学因素共同影响脊柱侧凸的发展，尚待进一步研究。最初认为，特发性脊柱侧凸的患者在骨骼发育成熟之后侧凸畸形不会再加重，但后来的研究表明，脊柱侧凸的患者在一生中都有可能进展。其加重的因素主要是侧凸本身的因素，包括侧凸的类型和侧凸的大小。骨骼发育成熟后，不超过30°的侧凸，不管其类型如何，发展的可能性都很小；但大多数的侧凸畸形在成年后仍可能继续发展，尤其是50°—80°的胸弯。成年后，侧凸加重的原因可能与侧凸凹侧异常负荷处的椎间盘和纤维软骨的退行性变有关。Stokes等研究了椎间盘和椎体楔形变在脊柱侧凸加重过程中所起的作用，发现椎间盘的楔形变不仅可加重侧凸，还可能使侧凸减轻，所以脊柱侧凸成年后的加重不单是椎间盘退变的结果，可能还有其他因素的参与。
二、临床问题
1.特发性脊柱侧凸的分型
1983年King等回顾分析了405例特发性脊柱侧凸病例，依据侧凸的部位、顶椎、侧凸严重程度和柔韧性将其分成5型，同时提出了稳定椎的概念及选择性融合理论，首次将分型和融合范围结合起来。I型：“S”形双弯，胸弯和腰弯均偏离骶骨中央线，腰弯弧度大于胸弯，侧方弯曲像显示腰弯柔韧性小，腰弯柔韧指数（反向弯曲后腰弯的矫正率减去胸弯的矫正率）为负值；另一种情况是胸弯大于腰弯，但腰弯柔韧性差，柔韧指数为零。II型：“S”形双弯，胸弯和腰弯均偏离骶骨中央线，胸弯弧度大于腰弯，腰弯柔韧指数为正值。III型：单纯胸弯，腰弯未偏离骶骨中央线。IV型：单纯长胸弯，延伸至下腰椎，仅L5平衡中立在骶椎上，L4倾斜并位于主弯内。V型：结构性双胸弯，T1倾斜于上胸弯的凹侧，上一个胸弯常为结构性。根据上述分型，King提出了各型建议的融合范围。I型：一般融合胸弯和腰弯直至尾端稳定椎，但一般不低于L4；II型：选择性融合胸弯至中立椎和稳定椎，如果中立椎和稳定椎不在同一椎体，则融合至稳定椎更为合理；III型：仅融合胸弯至稳定椎；IV型：融合胸弯至稳定椎；V型：融合上下两个胸弯，下端至稳定椎。King分型提出后，在世界范围内得到了广泛的应用，并且已成为目前特发性脊柱侧凸分型的金标准。但是随着三维矫形的CD内固定系统的应用，有关选择性胸弯融合术后的躯干失平衡和腰弯失代偿的报道逐渐增多，其中II型侧凸的矫形最容易出现失代偿，III型侧凸的失代偿也时有报道。1992年Lenke等报道了如何确定与区分KingII型侧凸，以及如何预测侧凸出现腰弯失代偿的可能性。
