腹腔镜脾切除术（LS）首先从血液病脾切除中发展起来。LS应用于临床近10年的时间，具有创伤小、恢复快、伤口美观、术后麻醉药用量小等优点，但同时也存在手术时间长，对巨脾和出血多的病人难度大，常需加大或另做切口等不足。要解决上述问题，有待于技术的不断更新和改进。
脾脏照射取代脾切除术是治疗多种血液病常用的治疗手段之一，主要用于消除肿瘤侵犯所致脾脏肿大引起的压迫症状，较少应用于病因治疗。Galverley 等首先应用脾脏照射的方法治疗老年性泼尼松治疗无效的慢性特发性血小板减少性紫癜（CITP）患者，取得了较好的近期疗效。国内许多临床研究也证实脾脏照射是治疗CITP的有效方法之一。脾脏是对射线较敏感的器官之一，正常脾脏经照射治疗后会引起组织细胞的变性、坏死，且其纤维化修复导致脾脏萎缩、功能减退和消失，从而达到类似切除脾脏的效果。脾脏切除虽然是治疗CITP和溶血性贫血的有效方法，但多数患者病情严重难以接受手术，而脾脏照射可产生类似切除脾脏的效果，因此凡有切除脾脏指征的患者均可以进行脾脏照射。脾脏照射对于慢性白血病、骨髓纤维化等骨髓增生性疾病所致的脾脏肿大有良好的缩小脾脏效果，不仅能迅速消除慢性白血病的巨脾，而且消灭了脾脏内存在的大量的原始肿瘤细胞，有利于减少复发。基础研究证实，小剂量照射也不会引起染色体畸变率的增加，这表明脾脏照射在一定剂量内是安全的，但剂量需要个体化，对巨脾患者初次剂量不宜超过50cGy。临床观察发现，脾脏照射后脾脏与周围组织广泛粘连，会增加日后脾脏切除时的手术难度，因此对有手术指征者应尽量手术治疗，脾脏照射有效但不能控制症状者亦应及早手术治疗。与传统的脾脏切除和脾动脉栓塞术相比，脾脏照射是一种经济、简便、有效的，且适用于多种脾脏相关疾病治疗的方法。
二、临床问题
1.血液病脾切除机制、适应证和疗效
血液病病种众多，病因和发病机制复杂，有的至今不明。目前对脾切除手术指征和疗效，尚欠定论，很多还有待商榷，手术疗效分成以下三类：（1）疗效基本明确的；（2）疗效尚未肯定的；（3）争议较多的。
（1）手术适应证和疗效基本明确的
遗传性球形红细胞增多症（HS）：这是一种常染色体显性遗传性红细胞缺陷性疾病，其红细胞结构异常，直径大，不易弯曲变形，在脾内受阻，不能通过脾基底膜的小窦隙。本病主要的病理特征是血中红细胞增多和红细胞渗透性增加，临床上出现严重贫血。凡是确诊为HS者，都应该行脾切除治疗。William和Schwatz 等均指出：确诊HS，即使是轻型患者，也是脾切除的指征。其明显的疗效，已为国内外所公认。对15岁以下的患者如并发胆结石，术中可一并切除。
遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）：为常染色体显性遗传性疾病，血中椭圆形红细胞可达20%以上。临床上无症状者可不予治疗，如有贫血、脾肿大与溶血性黄疸，应行脾切除治疗，其疗效及切除原理和HS基本相同。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：属非遗传性的溶血性贫血，是机体免疫功能紊乱，产生了能破坏自身正常红细胞的抗体所致。根据抗体反应不同分为温反应抗体型贫血和冷反应抗体型贫血，目前皆认为温型抗体原发性AIHA适合于脾切除治疗，有效率在60%—71%。Schwartz 认为脾切除对温抗体型有效，即使不加选择地施行手术，有效率仍达50%—70%。引起AIHA的温抗体主要是IgG，其致敏的红细胞通常在脾脏内破坏，脾切除后可减少抗体的产生又可去除破坏红细胞的主要场所。脾切除的指征：（1）药物治疗无效或长期用药停药后复发者；（2）合并血小板减少的Evans综合征、糖皮质激素等治疗效果不满意者；（3）51Cr同位素体表测定，红细胞主要在脾脏破坏者；（4）单纯IgG 型Coombs试验阳性脾切除效果最佳。我们曾报道13例，术后平均血红蛋白增加33.2%，血小板增加89.6%，症状改善，随访结果颇满意。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）：这是一种最常见的出血性疾病，据天津血研所统计的血液病构成比例资料中，ITP占出血性疾病的70%左右。日本全国协作组报道发病率为16.7/百万人口，我国尚无确切的发病报道。
ITP的出血原因尚未完全明确，其特点为血小板减少伴有毛细血管脆性增加，引起全身性出血，骨髓中巨核细胞正常或增多，同时变性与纤维化。目前多数学者认为本病与免疫紊乱有关。现已知这些血小板相关抗体是一个7S型的免疫球蛋白，属IgG 型，脾脏不但是产生此种抗体的主要器官，而且对血小板的破坏也起重要作用，故多数病例脾切除后血小板计数可迅速上升。
（2）手术疗效未肯定的
地中海贫血综合征（HB）：脾切除不仅可减少因脾功能亢进所致的血细胞破坏，而且减少血管外溶血，使贫血得到改善，同时因减少输血而保持体内铁平衡。地中海贫血中以血管外溶血为主的患者脾切除的指征是：（1）巨脾伴脾功能亢进；（2）输血量大而效果差；（3）年龄在3岁以上为宜。天津血研所对29例α 地中海贫血进行脾切除，术后血红蛋白平均升高35g/L，手术前后血红蛋白差异非常显著，且发现术前血红蛋白愈低，术后上升愈明显。因此认为血红蛋白在80g/L以上者，脾切除意义不大。β 地中海贫血的疗效相对较差。
慢性再生障碍性贫血（CAA）：日本报道本病脾切除手术有效率为59.5%，然死亡率亦达33.3%；天津血研所报道28例，有效率为65.2%；李荫山等报道82例，近、远期有效率分别为67%和79.6%；我们报道26例，随访21例有7例死亡，余者复查术后血红蛋白与血小板数变化不大，全身情况及出血症状有所改善。CAA的脾切除指征是：
（1）骨髓增生较好、红系偏高、合并溶血而内科治疗无效；（2）51Cr测定红细胞或（和）血小板寿命缩短、脾脏破坏为主。我们认为手术应审慎对待，必须严格掌握适应证，更重要的是手术时机的选择，急性期除非有严重出血，否则应列为禁忌。
慢性粒细胞性白血病（CML）：CML的早期脾切除问题曾备受重视。由于药物或放疗对该病的缓解率低，多数病例死于急变。有人认为脾脏是新细胞群株产生的有利场所，细胞群株的播散可导致急变，故早期切脾有推迟急变的开始和延缓慢性阶段的希望。但Wolr等认为早期手术是否能延长CML患者的生存期还是不明确的。其手术指征大体是：（1）脾肿大但凝血机制正常、血小板数在200×109/L以下；（2）脾肿大伴有出血、血栓引起的脾梗死和脾周围炎等。我们曾对CML的不同治疗做了对照分析，分为脾切除与非脾切除组，前者是脾切加羟基脲（Hu），6硫代鸟嘌呤（6TG）或6硫基嘌呤（6MP）共18例，后者是单纯化疗Hu，6TG（或6MP）共22例。两组的均数生存率和有效率分别为49.97±27.77个月，33.05±22.81个月和77.78%，77.27%，结果无差异（P＞ 0.05）。故我们认为脾切除既不延长生命亦不提高疗效。目前一般不再主张脾切除术治疗CML。
（3）手术疗效争议较多的
血栓性出血性紫癫（TTP）：该病可用肝素、换血疗法和激素等方法治疗。激素加脾切除可获最高有效率，文献报道应用该方法治疗TTP患者350例，44例仍存活，随访发现65%系用激素加脾切除治疗的。Schwartz在1978年前曾有13例，在大量激素治疗的同时，行急症脾切除手术，5例术后1个月内死亡，1例一年后复发死亡，尚有7例保持良好。Peferson、Rutkow、Salky 等亦认为虽非手术治疗有效，但有时急症手术也属必要。
骨髓纤维化症（MF）：这是一种骨髓增殖性疾病，以红细胞、粒细胞等系列异常增生、不同程度的骨髓纤维组织增生和肝、脾的髓外化生为特征，病因不明。原发性MF的脾切除指征为：（1）疼痛性脾肿大；（2）巨脾引起机械性压迫症状；（3）脾功能亢进、全血细胞明显减少和难以控制的溶血。Benbasat 等复习了321例以脾切除治疗的MF患者，发现60%的患者术后输血量减少，出血倾向和腹痛减轻。除上述指征外，需经常输血或用糖皮质激素治疗，骨髓涂片尚见部分造血灶，特别是年轻人，应考虑脾切除治疗。天津血研所1990年为17名女性患者手术，至今情况良好。但脾切除机制不明，对于合并活动性肝病和血小板计数偏高者，不宜行脾切除术。
Feltys综合征：该病同时伴有类风湿性关节炎、脾肿大及粒细胞减少症，稍有贫血及血小板减少，经常胃酸缺乏。可用激素治疗，脾切除可改善粒细胞减少现象，效果持久且佳。Coon曾有手术与非手术各20例的对照，肯定脾切除的治疗作用，脾切除组中13例粒细胞迅速上升，没有发生感染。
高雪（Gaucher）病：是家族性疾病，由于β 葡萄糖脑苷脂酶缺乏以至网状内皮细胞葡萄糖神经酰进行性积累，发生继发性脾功能亢进及脾肿大，肝肿大和淋巴结肿大。脾切除对此病只是一种对症治疗，可以缓解由于脾功能亢进引起的全血细胞减少等症状，但并不能影响该病的基本病变。Mitchell指出，脾肿大伴脾功能亢进是脾切除的指征。Matoth16例报告认为脾脏切除有纠正血小板减少的作用。
类肉瘤（Sarcid）：好发于年轻人，有发热，夜间出汗，咳嗽，全身淋巴结肿大，溶血性贫血，粒细胞减少，偶有自发性脾破裂，半数有皮肤疾患，1/4患者肝脾肿大，20%脾肿大伴脾功能亢进，尤其血小板减少，无特殊治疗，多数自愈，脾切除可改善脾功能亢进。Webb治疗37例，Coon治疗8例，均见初效。
霍其金病（HD）：某些脾脏受累伴脾功能亢进者可以进行脾切除术，有人认为脾切除对疑有该病的可做出确诊，且可分级治疗，同时也解除脾功能亢进和脾肿大。Mitchell提出临床分期IA，IB和IIA的病例可以考虑脾切除或作为剖腹探查的一部分。剖腹探查进行肝脏和淋巴结活检并切除脾脏，可以查明腹腔淋巴结受累程度及病变累及范围，便于提出针对性的治疗方案。同时脾切除还可以缓解患者全身症状，增强对化疗或放疗的耐受性。
2.血液病脾切除的麻醉处理
（1）病史和准备：（1）仔细询问血液病史及日常生活中的异常出血史，尤其血友病患者在疾病发展过程中的隐匿症状，不应遗漏。
（2）术前应积极补充所缺损的凝血因子至最低需要量。（3）曾采用糖皮质激素治疗的患者，术前应用糖皮质激素准备。
（2）麻醉选择：（1）吸入麻醉药安氟醚、氟烷在深麻醉时可增加纤溶的活性。缺氧、酸中毒还可使毛细血管扩张，增加渗血，应予预防。
（2）采用气管内全麻时，应注意气管插管时口腔黏膜的损伤，以免形成血肿而导致呼吸道梗阻。（3）椎管内麻醉虽可引起蛛网膜下腔及硬膜外血肿，但对下腹部以下手术采用腰麻，其创伤可小于硬膜外阻滞。
（4）神经阻滞可因穿刺损伤形成局部血肿，应尽量避免采用。
（3）异常情况的麻醉处理
贫血：对生理的影响：（1）呼吸增强；（2）代偿性增加心率使心输出量增加，以增加氧输送；（3）因红细胞减少血液黏滞性减低，可使血流加速。
麻醉注意事项：（1）术前应尽可能明确贫血的原因，并治疗原发疾病；（2）急性失血后36—48小时血容量即可恢复至正常；（3）慢性失血性贫血伴低蛋白血症者（白蛋白低于30g/L），术前需补充白蛋白以提高胶体渗透压；（4）术前未纠正的严重贫血者，术中宜输红细胞、并根据失血量行等量补血。
需外科治疗的血液病：如特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、再生障碍性贫血、脾功能亢进者需行脾切除术，其共同特点为贫血和血小板数量低。
麻醉前准备：输新鲜血，使Hb＞80g/L、血小板≥50×109/L。
麻醉选择：硬膜外加浅全麻比较适合这些病人，单纯脾切除术可在硬膜外阻滞麻醉下完成，血小板减少性紫癜患者应选用全麻。
麻醉注意事项：（1）术中失血应补以新鲜血；（2）脾切除术后常有短暂的血小板增高，甚至超过1000×109/L，应警惕血管栓塞的发生；（3）脾功能亢进者因肝功能差，病情远较其余疾病复杂，术前应进行保肝治疗。
血友病：麻醉注意事项：手术时血浆中凝血因子VIII（抗血友病因子，AHF）须达血浆正常水平的30%才可控制出血。AHF的半衰期为12小时左右，一般于手术前2小时补充AHF，尔后每12小时给予维持量。小手术需维持给药24小时，而中型手术以上则需维持给药2周以上（即至伤口愈合的10—14天），血浆中因子VIII浓度需维持在10%—20%。
3.血液病脾切除的围手术期处理（1）术前准备：（1）原用激素者不减量，术前一天加大剂量。
（2）术前3天起加用抗生素，不用抑制血液凝聚的药物，如阿司匹林、潘生丁等。（3）最好使血红蛋白达80g/L以上和血小板达（30—50）×109/L或以上，手术较为安全。血小板＜20×109/L者，可根据不同程度选用：（1）术前3天每天静脉滴注地塞米松20—40mg；（2）术前1—2天输血小板悬液2—4单位，异体血小板有效期不长，且反复使用会产生抗体，故不宜过多过量输注；（3）术前5天每天静脉滴注大剂量丙种球蛋白3—4g封闭抗体，但费用昂贵，使用受到一定限制，可在其他方法无效时最后使用。上述方法单独或联合应用可暂时提高血小板（10—30）×109/L左右。
（2）术中处理：（1）对原激素用量较大者，麻醉完成后可用氢化可的松100—200mg（或地塞米松10—20mg）静脉内滴注，术中视出血情况再加用。（2）尽量不输血或使用新鲜血。（3）患者脂肪组织多且较脆，术中要操作轻柔，止血可靠，注意沿脾门、胰尾及附近大网膜顺序寻找副脾予以切除，并放置引流管，确保通畅。如脾门和胰尾紧连，分离后疑有胰尾损伤，应确切缝合，喷涂医用生物胶，防止胰瘘。
（3）术后处理：患者如术前应用激素和（或）免疫抑制剂，术后3—4天应使用较高档的广谱抗生素。一旦发现切口、膈下、胸腔感染或积液，要及时处理。胸腔多为反应性积液，量较多时有持续发热，可在B超定位下穿刺抽吸。
