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第37章 神经外科疾病(2)

DAI主要是由于角加速损伤引起的,头部角加速运动时,脑组织易受剪力作用发生应变,使神经轴索和血管扭曲,因此脑剪力形成是DAI的启动环节,生物力学分析表明,脑组织是非均质性非各向同质的黏弹性固态物质。弹性模量低,抗剪应力差;容量积模量大,比剪切弹性模量大105倍,具有很大的不可压缩性且抗压应力强。脑实质并非均质,脑室腔与脑室壁、白质与灰质、血管与软脑膜均有密度上差异,这种不均质性影响脑组织应力分布及应变程度。在头颅受到外力时所产生的加速度也不均一,因此,这种损伤好发于不同密度的组织结构之间,如大脑灰质和白质结合处,胼胝体、基底节、内囊冀、大脑与小脑之间的脑干上端等。

患者常常由于车祸,头颅在迎面伤时,双侧大脑半球随重力突然向前移动,由双侧侧方牵拉,使胼胝体裂伤或由于胼胝体受伤瞬间背腹拉直而受伤,如两侧移位不对称,胼胝体出现偏心性出血,常引起中线结构如穹隆、扣带回、透明隔、尾状核头部和丘脑背侧损伤。

由于头部旋转的侧方暴力使大脑与小脑间连接部、上脑干特别是小脑上部背侧受累,导水管下端周围、大脑脚盖部的背部、中部、内侧纵束和皮质背髓束损伤。

灰白质包括基底节(灰质核团)结构的不同密度(坚韧性)或其与白质的不均一性,在头颅受旋转暴力快速移动中,由于抛物(剪)应力的不同,在灰白质交界和基底节区,出现散在的以毛细血管撕裂出血的表征。

2.DAI的病理学

胼胝体和脑干局灶性的出血或挫裂伤,胼胝体病变多见于其中线一侧,偶尔超过中线,累及透明隔和穹隆柱,脑干病变多见于其上端背外侧,和一侧小脑上脚、中脑被盖或四叠体,偶尔见双侧病变,但常不对称。近来发现胼胝体脑干损伤有肉眼观特征者占40%—44%,DAI局灶病变还表现大脑半球白质、小脑散在分布的小片状出血,以大脑皮髓质交界处、基底节内囊区域多见。

伤者存活时间数天,DAI主要表现为轴索广泛性肿胀和“回缩球”

形成(轴索在外力作用后肿胀、弯曲,最后断裂,轴浆在断裂处溢出,蓄积成圆形、椭圆形,这种结构就称回缩球)。回缩球可被HE染色着色,但银染色和免疫组化染色显示更理想。

Adams根据病理表现把DAI分为3级,1级:大脑半球、胼胝体、脑干或小脑有弥漫性分布的轴索回缩球;2级:1级+胼胝体局灶性病变;3级:2级+脑干背外侧或上端局灶性病变。

二、临床问题

1.DAI的诊断

以往DAI均是尸检病理诊断,现在CT和MRI广泛应用于临床,使该病临床诊断成为可能。除临床上伤后无清醒期,15%伴单侧瞳孔扩大、19%双侧瞳孔扩大或双眼向病变对侧偏斜和强迫下视外,CT、MRI均有特征性表现。

CT虽不能直接显示轴索损伤,但血管剪力损伤部位的出血可以作为轴索损伤的间接证据。诊断标准:大脑皮髓质交界处,神经元核团和髓质交界处,胼胝体、脑干或小脑一个或多个无占位效应的出血灶。

MRI较CT有更大的优越性。虽然在出血性的DAI,MRI较CT其优越性并不明显,但在非出血性病变的DAI,它可以克服CT诊断上的假阴性。MRI有T1的低信号,T2的高信号,T1的IR 序列优于SE序列,能更好显示病变与白质之间的对比。在DAI病灶的形态上,MRI表现为卵圆形0.5至数厘米的顺纤维方向发展的特点,常在灰白质交界或大的白质纤维囊如放射冠、内囊后肢、胼胝体、脑干的长束等处多见,并有周边较中央小的趋势,MRI有矢状、冠状和轴位的三维成像,于不同头位才能见其全貌,故MRI在病灶形态定位上更能帮助人们理解。

目前推崇的DAI诊断标准为:(1)创伤后持续昏迷(>6小时);(2)CT示组织撕裂出血或正常;(3)颅内压正常但临床状况差;(4)无颅脑明确结构异常的创伤后持续植物状态;(5)创伤后弥漫性脑萎缩;(6)尸检可见DAI病理征象。

2.DAI与脑震荡及原发脑干损伤的鉴别

DAI和脑震荡都以意识障碍为典型临床表现,最近人们认为二者致伤机理相似,均属唯病理程度有别的连续体。Adams对DAI的三级划分,仅是对该连续体重中之重段予以分类,尚存在多种轻度DAI,如脑震荡。将脑震荡和DAI类归一属,深化了对惯性负荷致伤机理的认识。预想脑震荡具有轴索病理生理变化,唯病变更局限、受累部位更次要、损害更趋机能性而易于自行修复。

原发脑干损伤表现为脑损伤后即刻、长时间、深度意识丧失,目前认为其实属DAI,因为病理上单纯脑干受损而不涉及大脑半球者极少。原发脑干损伤属于前述AdamsDAI分级最重一类,损伤达脑中轴部位。

3.DAI临床治疗的几个问题

(1)低温治疗:近10年来,动物实验发现30—33℃亚低温对实验性脑外伤具有显著的治疗保护作用。国内外神经外科医师将低温方法应用于临床颅脑损伤病人,并建立了一整套临床确实有效、简单实用、安全可靠的降温方法。

实验证明,亚低温(32—33℃)可降低脑细胞氧耗量、减少乳酸堆积,保护血脑屏障,减轻脑水肿,抑制内源性产物的毒害作用,减少神经细胞钙内流、阻断钙超载,促进脑细胞结构和功能修复。

临床低温治疗可划分为轻度低温(33—35℃)、中度低温(28~32℃)、深度低温(17—27℃)和超深低温(16℃以下),由于轻中度低温有良好的脑保护作用,而且无明显副作用,所以在1993年将28~35℃轻中度低温划分为亚低温。

亚低温主要包括全身降温和头部局部降温。头部局部降温通常难以使脑温降至亚低温水平,而全身降温方法比较可靠。患者躺在降温冰毯上,通过体表散热使中心体温和脑降温至所需温度(通常为32—35℃),根据病情,对于使用适当剂量肌肉松弛剂和镇静剂的病人,必须使用呼吸机。

应用亚低温的最佳时机是伤后24小时以内,最佳温度为32—35℃,持续时间以2—14天为宜。

(2)脑水肿的处理:脑水肿是神经外科领域许多疾病伴发的常见病征,是脑对损害普遍存在的反应。脑科专家一致认为:谁掌握了脑水肿治疗方法,谁就掌握了神经外科的金钥匙。理想的脱水剂应具备的条件是:(1)作用迅速、降压持久、应用方便;(2)药物不进入脑细胞内,以免引起颅内压再度增高,即“反跳”;(3)药物能迅速经肾脏排出而产生良好的利尿作用;(4)无毒性,便于长期反复大量应用;(5)对血脑屏障和脑白质有选择性治疗作用药物。现在常规应用的主要有:

(1)高渗脱水剂,如甘露醇、甘油果糖;(2)利尿剂;(3)地塞米松;(4)自由基清除剂(MCI186;PEG SOD);(5)七叶皂苷钠;(6)Neurotropin,等等。应用抗脑水肿药物应重点注意“反跳”现象、电解质紊乱和肾功能损害。

三、建议阅读的书目和文献

1.王忠诚,主编。王忠诚神经外科学。湖北科学技术出版社。

2005年。

该书共分9篇52章,约180万字,书中介绍了行之有效的传统神经外科诊疗技术和近年来先进的神经影像学诊断技术、显微神经外科技术、立体定向放射外科技术、介入放射治疗技术,对颅脑外伤、颅内各部位肿瘤、动脉瘤、颅内血管畸形、颅内感染性疾病、颅脑先天性畸形以及脊柱脊髓疾患等诊断与治疗,均做了详尽的介绍,特别介绍了我国在国际上处于领先地位的某些领域,如脑干肿瘤及脊髓髓内肿瘤的显微手术治疗,是值得推荐的各级神经外科医生的学习教材和工具书。

2.江基尧,朱诚,主编。颅脑创伤临床救治指南(第三版)。第二军医大学出版社。2007年。

本书在收集了大量文献资料的基础上,结合作者自己的临床经验,系统介绍了颅脑创伤临床救治的新概念、新方法和新技术,具有很强的科学性和实用性,对临床神经外科医师在治疗颅脑创伤患者过程中具有全面的指导和借鉴作用,具有很好的临床指导价值。

(第二十一节)脑动静脉畸形

一、前沿学术综述

1.脑动静脉畸形病理发生学

脑动静脉畸形(cerebralarteriovenousmalformations)是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种先天性疾病。在胚胎早期,原始的动静脉是相互交通的,以后由于局部血管发育异常,动静脉血管仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于缺少正常毛细血管的阻力,血液由动脉直接进入静脉,使静脉因压力增加而扩张,动脉因供血增加而增粗。同时,由于侧支循环形成及扩大,形成了迂曲、粗细不等的畸形血管团,导致局部脑动脉压下降、静脉压增高,由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程,如出血、脑盗血、脑过度灌注及颅内压增高等。

2.脑动静脉畸形临床表现及诊断

(1)临床表现:其症状与动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血有关,主要表现为:(1)出血,为最常见的症状,占52%—77%;(2)癫痫,可单独出现,也可在颅内出血时发生,占15%—47%;(3)头痛;(4)局灶症状等。

(2)诊断:主要依靠脑血管造影或MRI,CT也有一定的帮助。

3.脑动静脉畸形分级(表211、表212)根据脑动静脉畸形的大小、部位分级,分数越高,手术的危险性越大。

 该分级系统对脑动静脉畸形分级评分最低1分,最高为5分。

4.脑动静脉畸形的预后

脑动静脉畸形的预后可能与以下几个方面有关:(1)畸形血管团的供血动脉;(2)引流静脉的血管瘤样变;(3)病灶血流速度的高低;(4)患者的年龄;(5)既往的出血病史及手术者的临床经验等。

二、临床问题

1.治疗方案的选择

脑动静脉畸形的治疗目的是防止和杜绝病灶破裂出血、减轻或纠正“脑盗血”现象,改善脑组织的血供,缓解神经功能障碍,减少癫痫发作,提高病人的生活质量。目前脑动静脉畸形的治疗方法主要有动静脉畸形病灶切除手术、血管内介入栓塞术和立体定向放疗等。其中,最合理的治疗是手术切除病灶,但由于许多因素如动静脉畸形的大小、部位、供血动脉和引流静脉等影响,不是每一例都能做到全切除,尤其巨大的动静脉畸形或位于语言中枢的动静脉畸形。因此,应权衡利弊,采取综合治疗,减少手术并发症,以取得更好的疗效(表213)。

2.巨大脑动静脉畸形手术中的处理要点对于治疗巨大的较为复杂的动静脉畸形的争论较多。这种动静脉畸形常常位置较深且广泛,或位于语言中枢。需仔细把握治疗指针。当无明显的危及生命的症状时,无需采用太过积极的治疗方法。

对于需要手术治疗的巨大动静脉畸形必须注意以下几个方面:

(1)确定动静脉畸形的位置;(2)寻找供血动脉并予以夹闭;(3)解剖游离动静脉畸形;(4)阻断引流静脉,切除病变。

3.血管内栓塞的优缺点

目前血管内栓塞常被用作显微外科手术和(或)放疗的辅助治疗。

它的优点包括:(1)可以使动静脉畸形体积立刻减小、血流量下降,有些小动静脉畸形可以治愈;(2)不需全麻,可以监测,住院时间短。缺点是:(1)残余病灶或相邻血管出血;(2)由于栓塞物阻塞正常血管而引起栓塞;(3)动脉断裂;(4)血管内导管的粘连。

4.γ刀治疗在脑动静脉畸形中的应用

γ刀治疗脑动静脉畸形的适应证是颅内深部的,平均直径<2cm(体积<4cm3)的脑动静脉畸形;对于平均直径>3cm病灶应首选手术治疗。

三、建议阅读的书目和文献

王忠诚。脑血管病及其外科治疗。北京。北京出版社。1995年。

该书内容涉及脑动静脉畸形的流行病学、病因和病理机理、部位和分类、临床症状和体征、诊断和鉴别诊断以及手术和非手术治疗诸方面。对临床上的一些特殊部位如脑室区、脑干等部位的动静脉畸形等做了单独的较详细的描述。特别在手术治疗方面,作者根据北京神经外科研究所的相关资料和经验,对术前的脑保护、术中的功能定位、手术时机的选择、手术适应证选择、手术入路和方法、术后处理等方面做了比较全面的讲解,值得神经外科同道参阅。

(第二十二节)三叉神经痛

一、前沿学术综述

三叉神经痛(trigeminalneuralgia,TN)又名痛性痉挛(ticdoulou reux),是累及面部限于三叉神经一支或几支分布区的反复发作性短暂而剧烈的疼痛,是最典型的神经痛。Katusic 等统计美国TN的年发病率男性为3.4/10万,女性为5.9/10万,年发病率随年龄增加而增高,60岁以上人群的发病率最高。通常在中年或老年发病,年轻人或儿童也有发生。

三叉神经痛长期以来已为医学界认识,1672年,JonannesBausch第一次记载三叉神经痛。1756年Andre第一次用术语Tic douloureux形容三叉神经痛。1773年Fothergill对这种疼痛进行了生动描绘。在早期应用药物治疗无效,直到1920年才第一次出现应用三氧乙烯吸入的有效治疗方法。

尽管很早就记载Mareschal(法国路易十四的外科医生)曾通过切断三叉神经外周分支的方法来治疗疼痛,但有效破坏三叉神经的外科方法是18世纪发展起来的,直到19世纪早期,Bell和Magendie经过研究才了解到三叉神经和面神经的不同功能。1884年,Mears讨论了外科切除半月节治疗此病,几个外科医生进行了该手术;1891年,Vic torHorsley 第一次行颞下半月神经节后根切除术,使三叉神经痛的治疗又向前迈进了一步。

Horsley和Krause改良了VictorHorsley的手术方法,而1900年Harrey Cushing又描述了一种更加简化的方法,1901年Fraser提出了枕骨下半月节后根切除术,Sjoqvist在1937年描述了三叉神经脊束核切除术,近年来又开展微创三叉神经微血管减压术(MVD),收到了更好的疗效。

三叉神经痛是一种严格限制于三叉神经一支或多支的反复发作的疼痛,以短暂的单侧电击样疼痛为特征,疼痛突然发生和终止,常自发产生,也可由洗脸、刮脸、抽烟、说话、刷牙等触发。2004年国际头痛学会分类委员会在第二版《头痛的分类及诊断标准》中将其分为经典三叉神经痛(即以前所称的原发性三叉神经痛)和症状性三叉神经痛两类。

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