§§§引言
多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病，按遗传方式分为二型：一是常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状，故又称成人型；二是常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显，又称婴儿型。本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。
§§§1.有哪些症状
幼年时肾脏保持正常大小或略小，偶可发现小的囊肿。随年龄增长，囊肿的数目和大小均逐步增加，但进程缓慢，多数到30岁以后囊肿和肾脏长到比较大时才出现症状。常见症状有：
肾脏肿大：可大于正常5～6倍，两侧可有明显差别。肾脏肿大早期需影像学检查才能发现，严重者腹部触诊即能发现。
腰腹部不适，疼痛：这是肾和囊肿增大，肾包膜张力增加或牵引肾蒂血管神经引起的。突然加剧的疼痛常为囊内出血或继发感染，合并结石或出血后血块堵塞输尿管可引起肾绞痛。
蛋白尿和白细胞尿：20～40岁患者中20%～40%有轻度持续性蛋白尿，24小时尿蛋白定量一般在1克以下。白细胞尿多见，但不一定是尿路感染。
高血压：是本病早期的常见表现，并直接影响预后。
肾功能损害：一般30岁之前很少发生慢性肾功能衰竭，至59岁时约有半数患者已丧失肾功能而需替代治疗。
肾外表现：可合并多囊肝、脾囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤等。
有哪些并发症
尿路感染：包括膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染和肾周围脓肿。其中肾盂肾炎和囊肿感染比较难鉴别，出现白细胞管型和对常规尿路感染抗菌治疗反应迅速有利于肾盂肾炎的诊断；而血培养阳性和局部有压痛则倾向于囊肿感染。
肾结石和肾内钙化：当出现疼痛加剧、绞痛或肉眼血尿时应想到并发结石的可能。据统计并发率近20%，成分以钙和尿酸最常见。
§§§2.应做哪些检查
B型超声：可显示双肾多个无回声区。
静脉肾盂造影：可见集合系统明显变形，肾盏变薄，并呈漏斗状。
CT检查：诊断最为准确，不仅能区分实质性与囊性肿块，还可清晰分辨囊肿的大小和分布。同时应做肝CT，以了解有无肝囊肿。
如何诊断
早期肾囊肿很小、无临床表现时，诊断较难。有下列证据者可明确诊断：
有上述临床表现。
影像学检查发现双肾皮、髓质布满大小无数的囊肿。
有明确的家族遗传史。
有肝囊肿、颅内血管瘤、胰腺囊肿等肾外表现。
对于肾外表现不明显，家族史不明确，患者只有单侧肾囊肿或囊肿数目较少时，应行影像学随访检查，包括超声波、CT及磁共振等。发现囊肿增大，数量增多及对侧肾脏累及即可诊断。基因联锁分析对于尚未出现囊肿的患者可提供诊断参考。
§§§3.老中医处方
方1
【组方】三棱15克，莪术15克，青皮10克，当归10克，白术10克，木香6克，槟榔10克，郁金10克，甘草6克。
【加减】
胃纳不佳，加山楂15克，神曲10克；
腰腹痛明显，加元胡15克，川楝子10克。
【主治】多囊肾，腹块软而不坚，腰酸腹胀，胀多于痛，舌质暗，苔薄白，脉弦有力。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
方2
【组方】桃仁10克，当归10克，川芎10克，赤芍15克，香附10克，元胡15克，三棱15克，莪术15克，鳖甲15克，土鳖虫10克，甘草6克。
【加减】体倦乏力，面色不华，加党参15克，黄芪15克。
【主治】多囊肾，腹块明显增大，质硬，按之痛甚，腰胁胀痛，体倦乏力，形体消瘦，面色晦滞，舌暗，脉弦细涩。
【用法】水煎2次，药液对匀，分2次服，每日1剂。
方3
【组方】制附子（先煎）15克，白术10克，茯苓15克，当归10克，川芎10克，丹参15克，苏叶15克，大黄6克，泽泻10克，牛膝15克，车前子（包）15克。
【加减】
形寒肢冷，加肉桂5克，仙灵脾15克；
恶心呕吐，加姜半夏10克，姜竹茹10克。
【主治】多囊肾，腹块坚硬，疼痛加剧，精神委靡，纳食减少，或有恶心呕吐、尿少、浮肿等，面色晦暗，舌紫暗，苔白或浊腻，脉沉细。
【用法】上药先用冷水浸泡半小时，煎煮2次，药液混合后早晚分服，每日1剂。
方4
【组方】白术20克，茯苓20克，猪苓30克，泽泻15克，党参30克，青皮8克，陈皮8克，桔梗15克，木香10克，桂枝10克，莪术8克，香附12克。
【加减】
脾虚纳减便溏，加山药、白扁豆、莲子肉，也可加服香砂六君子丸；
腰酸冷痛，加附子、肉桂、干姜；
脾气亏虚不能统摄而有尿血者，加炒蒲黄、三七粉、琥珀粉；
尿中有砂石排出，加鸡内金、海金沙、金钱草。
【主治】多囊肾，胸闷腹胀，腰酸楚或板滞不舒，纳呆或食后脘胀，面色萎黄，腹块胀痛，或下肢浮肿，小便不利，舌淡苔白腻，脉沉细。
【用法】水煎服，每日1剂。
方5
【组方】大黄10克，制附子（先煎）10克，细辛3克，法半夏15克，茯苓20克，枳实12克，竹茹12克，大腹皮15克，丹参15克，益母草20克。
【加减】
痰热重而心烦口苦者，加黄芩、黄连；
腹胀痛，加白芍、桂枝；
肿块巨大者，加炙鳖甲、炒山甲、莪术；
偏阳虚者，加肉桂、仙茅、巴戟天；
阴虚阳亢而头晕头痛者，加白蒺藜、石决明、天麻、酸枣仁、龙骨；
阴虚内热，小便短赤，或带血丝者，加黄柏、知母、旱莲草、白茅根。
【主治】多囊肾，形体消瘦，面色黧黑，腹大坚满，块大拒按，尿少浮肿，或兼恶心呕吐，或畏寒肢冷，小便清长，舌淡胖，脉沉细。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
方6
【组方】制附子（先煎）9～24克，干姜6～15克，肉桂3～9克，柴胡9～15克，白芍9～15克，香附9克，猪苓9克，陈皮9克，泽泻9克，生薏苡仁15克，巴戟天15克，仙灵脾15克，豆卷30克，补骨脂30克。
【加减】
血尿，加白茅根、藕节、侧柏炭、茜草等。
腰痛，加杜仲、续断、桑寄生等。
肝区及上腹痛，加黄连、川楝子炭、乌药、乳香、没药、元胡。
食欲差，加砂仁、白豆蔻、神曲、麦芽、谷芽。
血压高，去柴胡，加夏枯草、龙骨、牡蛎、牛膝。
贫血，加当归、鸡血藤。
【主治】多囊肾。
【用法】水煎服，每日1剂。
【说明】结合西药以脱水利尿为主，配合保肝及对症支持疗法。脱水剂采用甘露醇或山梨醇，利尿剂有双氢克尿塞、氨苯喋啶、呋喃苯氨酸、安体舒通等。
方7
【组方】生地黄34克，生白芍12克，怀牛膝35克，生龙骨24克，生牡蛎24克，鳖甲15克，丹皮12克，血余炭10克，炒蒲黄（包）9克，茜草30克，香附12克。
【加减】
如见恶心、呕吐、口苦者，合用黄连温胆汤，或选加黄连、竹茹、胆南星、制半夏。
兼见头痛眩晕者，加钩藤、羚羊角。
【主治】多囊肾，腰部肿块明显，肿而不坚，难以俯卧，尿赤带血，或尿频、尿急、尿痛，或五心烦热，舌红少苔，脉细数。
【用法】水煎2次，药液混合后早晚分服，每日1剂。
§§§4.有哪些单验方
海螵蛸30克，茜草15克，阿胶（烊化）15克。水煎服，每日1剂。
桃仁6克，生大黄5克，芒硝10克，炙甘草3克，桂枝5克，生蒲黄（包）10克，白荠菜花30克，荷叶10克。水煎服，每日1剂。
水蛭粉1.5克，皂荚粉1.5克。每次两药各1.5克，日服2次，3个月为1个疗程。
茯苓18克，白术、泽泻、猪苓、党参、陈皮各12克，桂枝、枳实各10克，赤芍、薏苡仁各30克，炙甘草、大枣各6克。水煎服，每日1剂。
避免剧烈的体育活动和腹部创伤，肾脏肿大明显时应避免腰带过紧，以防囊肿破裂。
积极控制高血压等并发症和防治感染，保护肾功能，延缓尿毒症到来。出现尿毒症时可进行透析治疗和肾移植。
饮食宜清淡而又富于营养，少食生冷肥腻或辛辣刺激之品。有高血压者需限盐，肾功能不全时需限制蛋白质摄入。
女性应经常注意外阴部卫生，预防尿路感染。
女性患多囊肾者，如果肾功能基本正常，又无高血压，能顺利通过妊娠期，但部分患者在妊娠后期可发生高血压。若妊娠前已有肾功能不全或高血压，则妊娠过程险恶。
男性预后差，起病早者预后差。其他可人为控制的影响预后的因素有高血压、妊娠次数、继发泌尿系感染的频度等。在未进入透析和肾移植年代，本病患者出现症状后，尤其有肾功能不全者，仅能存活10年，约每3年血肌酐上升1倍，即血肌酐清除率下降一半。但若血肌酐从未升高过，且无结石、感染和严重高血压，则可存活30～40年。透析或肾移植的多囊肾患者，其寿命基本与其他透析和肾移植患者相近。
