登陆注册
2350800000006

第6章 中西医结合治疗系统性红斑狼疮(6)

3.无重要脏器损害的轻型SLE。应用温和治疗方案,如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。

4.伴有重要脏器损害的重症SLE。应用攻击性(Aggressive)治疗,加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化,并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗,并服用小剂量泼尼松以控制肾外表现,白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法,顽固者应用切脾治疗。

5.狼疮危象。

(1)没有合并感染者应用甲泼尼龙1g连续3天为1疗程的脉冲治疗,酌情并用静脉环磷酰胺冲击;

(2)合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上,对年轻患者,可选用静脉注射甲泼尼龙0.5~1.0mg/kg/日,对于年老体弱者,需谨慎给予较少剂量的泼尼松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。

6.缓解期SLE。激素减量开始每2周或1月减少5mg,减至20mg/d时,减量应缓慢,应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中,病情有活动倾向者应增加5~10mg。同时应用抗疟药可减少激素用量,并能使激素安全减量。

7.并发症的处理。

(1)感染:免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量,积极选用适当抗生素,酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注10~20g/日,连续3~5天。

(2)糖尿病:适当减少激素用量,加用免疫抑制剂控制SLE病情,同时合用胰岛素或其他降糖药。

(3)无菌性骨坏死:激素应停用或减少至最小剂量,可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨头坏死应不负重体位6个月,以后有限负重体位6个月,可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应予人工股骨头置换,髋臼破坏则可行髋关节置换术。

(4)妊娠:确诊SLE1~2年内应避免妊娠,忌服避孕药。在服用泼尼松10mg/日的情况下,如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用泼尼松10mg/日,病情活动则增加泼尼松剂量足以控制病情,分娩时应用甲泼尼龙60mg/日静脉滴注,产后第2天应用甲泼尼龙40mg/日静脉滴注,第3天恢复产前剂量,至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。

8.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辨证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。

9.疗效与出院标准。

美国的SLEDAI(systemic-Lupus-erythematosis-disease-activity-Index)是目前国际公认的SLE活动评价指标,SLEDAI覆盖了九个系统的24项表现,每存在一项表现即记下与权数相同的积分,最后计算总分,5分以下为稳定;6~10分为轻度活动;11~20分为中度活动;20分以上为重度活动。SLEDAI具体积分统计如下:

癫痫8分,精神病8分,器质性脑病8分,视觉异常8分,颅内神经病变8分,狼疮性头痛8分,脑血管意外8分,血管炎8分,关节炎4分,肌炎4分,管型尿4分,血尿4分,蛋白尿4分,脓尿4分,新发红斑2分,脱发2分,黏膜溃疡2分,胸膜炎2分,心包炎2分,低补体血症2分,DNA抗体滴度增高2分,发热1分,血小板减少1分,白细胞减少1分。

达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。

二、西医治疗

1.一般治疗。

1)教育病人:对病人的教育十分重要,使病人懂得合理用药,定期随访的重要性;让病人了解应根据病情的不同,制定不同的治疗方案,应因人而异。

2)去除诱因:及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素,如避免日光曝晒,避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物,减少刺激性食物的摄入,尽量避免手术和美容,不宜口服避孕药等。

3)休息和锻炼:在疾病的开始治疗阶段休息十分重要,但当药物已充分控制症状后,应根据患者的具体情况制订合理的运动计划,可参加适当的日常工作,学习,劳逸结合,动静结合。

4)精神和心理治疗:避免精神刺激,消除各种消极心理因素,患者既要充分认识到本病的长期性,复杂性和顽固性,又不要对前途和命运担忧,无论病情是否缓解,都应定期到专科医生处进行长期随访,及时得到指导,才能巩固最佳的治疗效果。

5)患者自我保护。

(1)避免紫外线照射,避免日光照射,以防光过敏。

(2)教育病人尽量防止感染,因为SLE本身就存在免疫功能低下,再加上长期接受免疫抑制剂治疗,其抵抗力进一步下降,故易继发感染,一旦感染后应及时去医院就诊,及时控制感染,以免病情反复,应教育病人平时适当使用提高免疫力的药物如转移因子,胸腺素等,同时还应开导病人调整心理状态,因长期抑郁或精神受刺激,情绪不悦,通过神经-免疫-内分泌网络可加重病情,不利于治疗,根据临床观察,SLE病人一旦生气后很容易加重病情,因此病人的亲属也应尽量使SLE病人保持愉快的情绪,此点对配合药物治疗尤其重要,特别在缓解期维持治疗时很重要。

6)药物和饮食。许多前述的药物能诱发与加重SLE,要尽量避免或慎重使用,还有许多食品亦可激发或加重病情,也应慎食或禁食,尤其是无鳞鱼类必须禁食,以免加重病情。

2.药物治疗。

1)糖皮质激素:糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心,脑,肾等)受损的情况下更为首选,主要适用于急性活动期病人,特别是急性暴发性狼疮,急性狼疮性肾炎,急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜,糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定,通常有以下用法。

(1)冲击疗法:一般选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g,加入液体中静脉滴注,30~60min内滴完(有人认为仍以在3h内滴入为妥),1次/d,连续3~5天,可在第2周甚至第3周重复使用,也有用地塞米松每天7.5~15mg进行冲击治疗,但因地塞米松作用时间较长,现已较少采用,疗程结束后给予泼尼松(强的松)每天60mg口服,临床主要适用于急性暴发性系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎近期内肾功能恶化,血肌酐明显增高,以及有中枢神经狼疮尤其是并发癫痫大发作,昏迷和器质性脑病综合征的患者,冲击疗法应注意适应证,禁忌证,副作用及对副作用的处理。

(2)大剂量疗法:口服法一般选用泼尼松每天60~100mg或按每天每千g体重1~1.5mg,待病情稳定后逐渐减量,主要用于累及重要脏器或系统的时候,如弥漫增殖型肾炎,常规治疗不见好转;如局灶性脑组织损害,抗惊厥治疗无效的癫痫;急性溶血性贫血;血小板显著减少(<50×109/L)以及皮肤,视网膜,胃肠道症状严重的血管炎,狼疮性肺炎和严重的心脏损害等。

(3)中剂量长程疗法:多选用中效制剂如泼尼松,泼尼松龙,一般不宜用地塞米松,倍他米松等长效制剂,泼尼松用量多在每天20~60mg之间,临床主要适用于冲击和大剂量治疗病情得到良好控制后的减药阶段以及疾病处于一般活动期的患者此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段,用药时间越长,撤药速度应越慢,疗程多在半年至一年以上或更久,关于激素的给药时间,一般每天总量晨起1次服用,这样比较符合生物周期,从而减少对肾上腺皮质的抑制,当发热明显,或觉口服剂量较大时,可将每天总量分3次(每6~8小时1次)给药。

(4)小剂量维持方法:一般选用泼尼松每天15mg以内,或以每天5~7.5mg的最小剂量维持,通常采用每天晨起一次给药或间天给药的方法,临床主要适用于疾病稳定期的长期维持治疗。

2)免疫抑制剂:一般需与激素合用,远期疗效优于单用糖皮质激素,但需达到一定的累积量。

(1)环磷酰胺:通常与糖皮质激素合用,主要用于狼疮性肾炎的治疗,环磷酰胺并用激素治疗24个月的疗效显著优于单用激素者,常用量为每天1~2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射,每周2~3次,近年来,环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8~1.2g,加入液体中静脉滴注,每3~4周1次),对减少肾组织纤维化有一定作用,被认为是稳定肾功能和防止肾衰竭的一种十分有效的方法。

(2)苯丁酸氮芥(瘤可宁):对系统性红斑狼疮的疗效虽较环磷酰胺差,但其对骨髓的抑制和生发上皮的破坏以及脱发均较环磷酰胺为轻,因此,有时与激素合用治疗狼疮性肾炎,常用量为每天0.1mg/kg,总量达400mg时即应减量或停服,维持量为每天0.02mg/kg。

(3)硫唑嘌呤:硫唑嘌呤对系统性红斑狼疮无肯定疗效,但与激素合用时对狼疮性肾炎有一定的协同作用,常用量为每天1~1.5mg/kg。

(4)长春新碱:激素对系统性红斑狼疮伴发的顽固性血小板减少性紫癜,其远期疗效并不满意,而切脾治疗又有一定的风险,近年有人应用静脉注射长春新碱疗法替代切脾治疗。

(5)环孢素A:环孢素A是一种真菌性的环状多肽,能干扰阿地白介素(白介素-2)的释放和抑制T淋巴细胞的活化,故已广泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治疗,由于其价格昂贵且有一定的肾毒性,故目前主要用于经其他药物治疗无效的系统性红斑狼疮患者,初始剂量以每天3~3.5mg/kg,分1~2次口服,如经4~8周无效,则可每间隔1~2个月,每天增加0.5~1mg/kg,最大剂量为每天5mg/kg。

(6)甲氨蝶呤(MTX):在弥漫性狼疮脑病时甲氨蝶呤5~10mg加地塞米松5~10mg鞘内注射,可取得满意疗效。

(7)骁悉:体内水解为霉酚酸酯,可抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶,具有抗T和B细胞增殖的作用,对于难治性蛋白尿,肾病综合征,以及当激素或环孢素A减量或停用时出现肾功能减退,均可应用。

(8)来氟米特(爱诺华):为异噁唑类免疫抑制剂,其作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性,从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。

3)抗疟药:氯喹0.25g,1次/d口服,或羟氯唑0.2g,1~2次/d,因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用,所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效,也是治疗盘状狼疮的主要药物之一,其主要的副作用包括视网膜病变,心肌损害,故在用药期间注意查眼部及监测心电图。

3.大剂量静脉输注免疫球蛋白。每天300~400mg/kg,连续3~5天,个别病人可用至1周,对于严重的血小板减少,或重症狼疮合并感染的患者,较适用,其主要作用机制为:抑制Fc受体介导的单核网状内皮系统的破坏作用;抗独特型抗体作用;调节Th1/Th2以及一些细胞因子如IL-1的分泌,副作用:偶有发热,皮疹,低血压或一过性肾功能受损。

4.细胞因子:细胞因子受体及其拮抗剂和单g隆抗体的治疗目前正在试验阶段,其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。

5.血浆置换与免疫吸附法:对危害生命的系统性红斑狼疮,暴发型狼疮,急进性狼疮肾炎,迅速发展的肾病综合征,高度免疫活动者,或对激素免疫抑制剂治疗无效,或有应用禁忌者可考虑,方法:每次置换血浆40ml/kg,每周3次,共2~6周,同时需应用免疫抑制剂。

6.血干细胞移植:造血干细胞移植的免疫重建能使机体的免疫系统重新识别自身抗原,并通过负选择而产生免疫耐受,使自身免疫现象得以控制,目前也正处于临床试验阶段。

7.性激素:达那唑(丹那唑)是一种弱的雄激素,对治疗狼疮性血小板减少有效,主要副作用是阴道炎,月经不调。

8.对症治疗:当肾脏受累发生高血压时,应给予适当降压或纠正继发于肾功能不全所致的水及电解质紊乱,出现尿毒症时应用血液透析疗法,当发生抽风,脑神经麻痹及精神失常时,在全身治疗的基础上,尚需应用解痉剂和营养神经药如苯巴比妥(鲁米那),B族维生素类等,有严重心力衰竭时,可给予适量的洋地黄,血管扩张药物以协同激素治疗控制心衰,有继发感染时,应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制,与其他自身免疫病如桥本甲状腺炎,甲亢,糖尿病等重叠时,均应对其重叠的疾病进行适当治疗。

9.局部治疗。

1)皮损的治疗同盘状狼疮。

2)眼部病变:除用激素或免疫抑制剂进行全身治疗外,尚可用可的松眼药水局部点滴或用激素作球后或结膜囊内注射,暂时控制症状。

10.综合治疗。

1)中成药:小柴胡丸,昆明山海棠片,紫草丸,逍遥丸,六味地黄丸,龙凤宝胶囊,还少丹,狼疮丸。

2)蟒针疗法。取穴:命门透阳关,身柱透灵台,太冲,曲池,百会,足三里,发热为主配大椎;关节酸痛配合谷,悬钟,阳陵泉;皮损配肺俞,解溪,三阴交;肾脏损害配飞扬,中极;心肺损害配飞扬,中都。

针法:命门透阳关,身柱透灵台用1.0mm直径粗针,留针4h,大椎放血,余穴强刺激不留针。

西医护理及预后

一、预防护理

1.致残分析。SLE的临床病变差异较大。

1)关节病变一般较轻,骨变化大多因为激素治疗导致骨质疏松,骨坏死,极易发生病理性骨折而出现功能障碍。

2)大部分呈亚急性发病的病人,相继出现多脏器损害,经治疗或不经治疗病情常可缓解,但在某些因素作用下可复发,如此发作与缓解交替,常需终生治疗,因此可严重影响人们的日常生活与活动。

3)少数暴发型来势凶猛,高热40℃以上,多脏器同时受累,并迅速出现功能衰竭,如不积极抢救,多在数周内死亡,危害性极大。

2.人群预防。

1)加强普查与宣传:加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作,建立专科咨询门诊,组织病友会,及时发现病人。

2)提高医务人员的诊治水平:随着免疫学及其他基础医学的发展,自身免疫性疾病的研究也相应发展,因此加强理论学习,不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平,是早期发现,及时治疗的重要措施。

3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术:有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显,但无典型的临床表现,因此需要免疫检测技术的协助,其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。

3.个人预防。

1)一级预防:尽量避免诱发机体免疫反应因素,是预防自身免疫性疾病的关键。

(1)保持乐观的情绪:现代免疫学研究证明,机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节,因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。

同类推荐
  • 高血压症的居家疗养和药物治疗

    高血压症的居家疗养和药物治疗

    本书包括以下话题:什么是高血压;血压的各阶段表现;测量血压;血压的变化;左臂和右臂血压的差别;血压的各种症状;血压的成因;高血压和健康问题;体重和血压;胆固醇与高血压;脉率与血压;家庭疗养:(a)健康体重;(b)锻炼身体(c)合理膳食(d)健康饮水(e)有效摄入矿物质(f)对症的草药(g)注意事项(h)其他;血压与药物;真实案例。
  • 专家诊治中风

    专家诊治中风

    本书尽选常见病、多发病,聘请相关专家编写该病的来龙去脉、诊断、治疗、护理、预防……凡病人或家属可能之疑问,悉数详尽解述。此书10余万字,包括数百条目,或以问诊方式,一问一答,十分明确;或分章节段落,一事一叙一目了然。
  • 医院精细化管理

    医院精细化管理

    本书以广州市妇女儿童医疗中心推行精细化管理为线索,以其实行JCI(国际医疗卫生机构认证联合委员会)认证为引子,记录了广州市妇女儿童医疗中心一路走来遇到的问题、遭受的挫折、引发的思考以及将精细化管理和JCI认证着实落地后该院出现的变化、取得的成绩、收获的心得等等。通过阅读本书,读者可以从中了解精细化管理在医院行业中发挥的积极作用,认识到精细化管理对于医院以及医药行业具有的参考和借鉴意义。
  • 怎样保养你的肾

    怎样保养你的肾

    本书为“健康快易通系列”丛书之《怎样保养你的肾》分册,由王元松、陈志强等主编。全书分两篇,第一篇为基础知识,第二篇介绍肾病的病因、症状、检查方法、治疗措施及调养技巧等,旨在身边没有医生时,家庭成员也能懂得如何观察患者和正确进行一般性的处理。为了增强本书书的可读性、实用性,本书尽量做到文字通俗易懂,方法简便实用,内容充实全面,希望对广大读者保持健康的身体有所帮助。
  • 中草药实用大全(新世纪新生活百科全书)

    中草药实用大全(新世纪新生活百科全书)

    中药在古代称为“本草”,因为中药的主要来源是植物。最早系统记载中药知识的《神农本草经》,成书于中国汉朝时期,收药365种,分为上、中、下三品。之后,随着时代的发展,到明朝时,李时珍的《本草纲目》已收集中药达1829种。
热门推荐
  • Over the Sliprails

    Over the Sliprails

    本书为公版书,为不受著作权法限制的作家、艺术家及其它人士发布的作品,供广大读者阅读交流。汇聚授权电子版权。
  • 爹地狠爱妈咪

    爹地狠爱妈咪

    “叶知清,你已经是有夫之妇了,注意一下场合。”轻蹙眉,“我什么时候成了有夫之妇?”“我是丞丞的爹地,你是丞丞的妈咪,你说呢?”“你明知道我……”不是!某男低声的截断她后面那两个字,“丞丞在那边。”这时,一个软萌可爱的小包子走过来,看见他的爹地和妈咪有爱的手牵着手,走过去牵着叶知清的另一只手,抬头一脸幸福满足的望着她,“妈咪,爹地真的很爱你!我也很爱很爱你!”呵呵……某男得意的望着她,用力的握着她的手。……四岁,她被自己的双胞胎姐姐故意丢弃在街头,让人贩子抓走。十九年后,她刚回来,那位双胞胎姐姐的四岁孩子缠着她叫她“妈咪”,缠着她要她当他的妈咪,并千方百计的将她和他的爹地拉扯在一起。呵呵…………某一天,双胞胎姐姐回来了,“丞丞,我是你妈咪,这是你姨姨!”亲切的望着叶知清,“来,叫一声姨姨。”丞丞,“姨姨!”哈哈哈……
  • 异凌九霄

    异凌九霄

    性格使然,她仿佛就是特工的命,冰心冷血却又带着仗义之风。这样的她死了,却又“活了”。不一样的时空,不一样的人和物,不变的她,不变的性格。转世轮回,她活出了属于自己的精彩,但是她冰封的心,又是否会为人敞开……
  • 七里樱

    七里樱

    年少时,我们,似乎成为了世界的主角,遗憾过,苦恼过,伤心心过,但庆幸的是在那个即将逝去的青春里,你世界的男主随着四季辗转在你身旁,陪你笑,陪你哭……终有一天,你发现他只是喜欢你身边的那个人而已…“你知道的,我喜欢她哎。”“没事…”至少我的青春,你来过就好。
  • 主宰神器

    主宰神器

    穿越到异世,拥有神器闯天下!“那个谁谁谁,听说你看我不顺眼?”“那哪能呀,小的对您的敬仰犹如滔滔黄河水绵延不绝……”
  • 魔方世界

    魔方世界

    当有一天穿越到游戏里做了主角,你又将如何主宰这个美丽新世界?
  • 异世飞升录

    异世飞升录

    风苍界正邪大战,正道领袖灵虚子和邪道魁首血罗刹在交战中引来天劫,双双陨落。两人重生地球,携手掀起了一篇新的序幕。东方修真者,西方天使,北欧神话,血族传说,通通阻挡不了两人的脚步,这是一个新的时代。我要飞升,谁都不能阻止。
  • 灵谲

    灵谲

    长生不可及,犹记求长生。长生,自古以来,帝王将相,所求者何物?不过长生耳。纵使万人之上,权利之巅,亦逃不过长生之渴望。长生,终究是痴人说梦,镜花水月,亦或是有所它指?凡人如斯,所遇之事,凡凡耳?亦或局之一隅?敬请关注本人之新作《灵谲》
  • 吞噬太极之入梦

    吞噬太极之入梦

    铁蹄猎刀马谡,战占战云雾见。莫问此处腥风血雨,戮云染....没有人还有谁与我一战......香松涧.......草棚崖鼎.....
  • 情淑

    情淑

    山有木兮木有枝!陌上花开,可缓缓归矣!!!